Leucemie Aigue Myeloblastique de L'Enfant Trisomique 21

Introduction: La trisomie 21 (T21) est un facteur de risque de mylodysplasie et leucmie aigu myloblastique (LAM). Les caractristiques des LAM des enfants T21 sont uniques. La plus grande sensibilit des blastes la cytarabine amliore la rponse au traitement et le pronostic de survie, au prix d'une majoration de la toxicit. Matriels et mthodes: Analyse rtrospective exhaustive, partir des donnes du Registre Franais des Leucmies, des LAM de l'enfant T21 en France entre 1990 et 2003. Rsultats: Sur 44 patients inclus, 20 ont t traits par Aracytine faible dose et 23 de faon intensive. La survie globale (OS) et la survie sans vnement (EFS) 5 ans taient respectivement 76,8% et 64,4%. Le pronostic de survie tait meilleur dans le groupe trait intensivement, sans majoration de la toxicit (OS: 85,9% versus 65%, EFS: 80,3% versus 45%). Conclusion: Malgr la bonne sensibilit des myloblastes des enfants T21 la cytarabine, il semble prfrable de les traiter d'emble de faon intensive en adaptant les posologies et en amliorant les traitements de soutien afin de contrler la toxicit et de conserver un excellent pronostic.