Etude des thalassemies

Les thalassmies sont des anmies hmolytiques hrditaires dues la diminution ou l'absence de synthse d'une des chanes protiques de l'hmoglobine. Ce sont les maladies monogniques les plus rpandues dans le monde. Bien qu'elles touchent essentiellement les populations du bassin mditerranen, d'Afrique, d'Inde et d'Asie du sud- Est, leur distribution tend devenir mondiale du fait des mouvements de population. Si les -thalassmies sont les plus rependues, les - thalassmies sont responsables des tableaux cliniques les plus svres. Le diagnostic biologique des malades et des porteurs est ralis par un hmogramme et une tude chromatographique des diffrentes fractions de l'hmoglobine. Etant donn les limites d'indication de la greffe de moelle et les faibles progrs de la thrapie gnique, la transfusion systmatique, associe la chlation du fer reste le traitement de rfrence dans la -thalassmie.