Un modle de gnitoplasties en ge prscolaire dans les DSD

Les DSD ou ADS sont un groupe de pathologies rares trs rares , affectant le systme urognital et presque constamment le systme endocrinien de reproduction. Leur origine constitue souvent une impasse, mme dans les centres les mieux quips. Leur prise en charge a souvent vu riger des aspects mconnus, qui souvent ncessitent des dcennies pour tre constats. Les problmes poss par les DSD exigent un minimum de comptences, toujours au-dessus des moyens d'une seule personne. Un algorithme de prise en charge chirurgicale de l'aspect phnotypique des cas DSD est tudi de manire ambispective par une quipe pluridisciplinaire sur une priode de 40 mois pour 88 cas. L'exploration diagnostique et la prise en charge thrapeutiques taient menes selon des arbres dcisionnels adapts au contexte social. 36 gnitoplasties de conformation au genre sont ralises : 19 fminisations et 16 masculinisations. Les rsultats court et moyen terme sont plus de 90 % des cas bons et le stress parental s'est toujours attnu aprs chirurgie. L'aspect phnotypique postopratoire est rgulirement satisfaisant dans les fminisations et moindre degr pour les masculinisations.