Muerte neuronal en la enfermedad de Huntington

La enfermedad de Huntington (EH) es un padecimiento hereditario, neurodegenerativo que se caracteriza por la presencia de movimientos involuntarios, demencia y alteraciones psiquiátricas. La mutación de la proteína conocida como "huntingtina" lleva al desarrollo de la EH, afectando principalmente la función de las neuronas espinosas medianas (NEM) en el caudado-putamen (estriado). Desafortunadamente, las NEM no pueden compensar los cambios originados por la huntingtina y eventualmente mueren. Se ha sugerido que a través de un mecanismo excitotóxico (toxicidad mediada por el glutamato), ya que alteraciones en los componentes de la transmisión glutamatérgica ocurren tempranamente en pacientes y modelos transgénicos de la EH. En este trabajo evaluamos la toxicidad del glutamato en el estriado de un modelo transgénico de la EH. También estudiamos la relación entre la excitotoxicidad y los niveles de los transportadores de glutamato en la EH. Nuestros resultados indican que las NEM son más vulnerables a la toxicidad mediada por glutamato; el desarrollo de un evento excitotóxico en la EH está estrechamente relacionado con los cambios funcionales de los transportadores glutamato.