Fibrose Retroperitoneal Idioptica

A fibrose retroperitoneal (FPR) é uma doença caracterizada pela presença de tecido fibro-inflamatório aberrante e inespecífico que se forma à volta das estruturas retroperitoneais, envolvendo-as num grau variável. Estas estruturas incluem a aorta abdominal, a veia cava inferior e os ureteres. Embora possa ter uma variedade de etiologias e, por conseguinte, ser considerada secundária, em mais de 70% dos casos permanece idiopática e pode estar associada a várias patologias sistémicas sem, no entanto, ser uma consequência direta. O diagnóstico positivo de FRP idiopático baseia-se na contribuição dos exames imagiológicos, principalmente da tomografia computorizada, e na negatividade da investigação etiológica, apoiada, em caso de dúvida, por provas histológicas. A PRF pode ser grave devido às suas complicações renais, com o risco de insuficiência renal, nomeadamente obstrutiva, e devido às suas complicações tromboembólicas. A PRF é ainda uma doença muito controversa em termos do seu enquadramento nosológico, apresentações clínicas e gestão terapêutica.