Enfermedades por deposito lisosomal e inflamacin

Desde el descubrimiento de los lisosomas por Christian de Duve en 1949, el lisosoma ha adquirido un papel relevante en la homeostasis del organismo contribuyendo en mltiples funciones tales como la inmunidad, el control de la apoptosis o los procesos inflamatorios entre otros. Las enfermedades por deposito lisosomal han experimentado un gran cambio en lo que respecta a su conocimiento y abordajes teraputicos, consituyendo un grupo heterogneo de mas de 60 tipos con numerosas deficiencias enzimticas y sintomatologa diversas en las cuales la inflamacin se postula como el eje central de algunos de los procesos implicados en la patogenia de las mismas. Las terapias actuales han demostrado un claro beneficio en la mejora de los sntomas y progresin de la enfermedad (Terapia de reemplazo enzimtico , terapia de reduccin de sustratos, terapia gnica ...).