Alfa Talassemia e Hapltipos da Beta Globina em Doena Falciforme

A doena falciforme (DF) a doena hereditria monognica mais comum no Brasil.O termo DF inclui Anemia Falciforme (AF) e condies patolgicas em que o gene da hemoglobina S est associado a outras hemoglobinopatias hereditrias, tais como SC, S/beta0 e S/beta+ talassemia (S/b), SD Punjab, entre outras. H descrio de 5 hapltipos do cluster da cadeia globina (S) ligados HbS: Asitico, Senegal, Benin, Bantu (CAR) e Camares. A DF pode ainda coexistir com as -talassemias (-Tal). A complicao mais severa na DF o Acidente Vascular Enceflico (AVE), responsvel por 20% da mortalidade. As causas e fatores que aumentariam o risco de AVE no so completamente conhecidos. Vrias linhas de evidncia sugerem que uma assinatura gentica poderia influenciar o desenvolvimento de AVE.